A l’instar de la sclérose en plaques, les NMOSD, maladies du spectre de la neuromyélite optique, sont un groupe de maladies inflammatoires auto-immunes démyélinisantes : ces dernières détruisent les tissus protégeant les nerfs (créant donc des symptômes neurologiques) et s’attaquent au système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerf optique)¹. Quels sont ses symptômes ? Pourquoi la confond-on avec une sclérose en plaques ? Et quelles différences il y a‑t-il entre ces deux maladies ? Retrouvez toutes les réponses dans cet article.
Les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) : caractéristiques et évolution
Les maladies du spectre de la neuromyélite optique sont rares : elles touchent, dans le monde entier, moins de cinq personnes sur 100 0002. Ce sont les femmes qui sont le plus majoritairement atteintes, avec une moyenne d’âge, au moment du diagnostic, de 40 ans3.
Les symptômes des NMOSD sont très variables d’une personne à une autre. Un point commun cependant non négligeable entre chaque personne touchée : la manifestation de la maladie sous forme de poussées4.
Quels sont les symptômes des maladies du spectre de la neuromyélite optique5?
Lors d’une poussée, différents symptômes neurologiques peuvent s’installer en quelques heures ou en quelques jours selon la personne atteinte. La meilleure connaissance de la maladie a permis de les identifier pour accélérer les diagnostics, réagir au plus vite et limiter les conséquences des poussées.
Parmi les symptômes les plus fréquents :
- La névrite optique, une inflammation du nerf optique, entraînant une gêne visuelle, une douleur oculaire, une baisse de la perception des couleurs et une diminution de la vision.
- La myélite, une inflammation de la moëlle épinière responsable d’une atteinte motrice des membres inférieurs voire des quatre membres. Ici peuvent être ressentis des spasmes musculaires, très courts, mais douloureux. La myélite peut être responsable de troubles des fonctions urinaires, sexuelles et intestinales.
- Le syndrome de l’area postrema est le 3e symptôme le plus fréquent en cas de NMOSD. Ce dernier peut entraîner des nausées, des vomissements, un hoquet durant plus de 48 h.
- Une atteinte du tronc cérébral qui fait partie du système nerveux central et se situe à la base du cerveau et au sommet de la moelle épinière. Elle peut entraîner des névralgies ou une paralysie faciale.
Quels sont les points communs entre la sclérose en plaques et les maladies du spectre de la neuromyélite optique ?
Tout d’abord, la neuromyélite optique peut entraîner des symptômes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques comme les déficits moteurs ou encore les troubles cognitifs1. C’est pourquoi la neuromyélite optique a, fréquemment, été confondue avec la sclérose en plaques. La neuromyélite optique et la sclérose en plaques sont toutes deux des maladies inflammatoires auto-immunes du système nerveux central, comportant une inflammation, une démyélinisation et une altération des cellules nerveuses1. Cependant, des différences existent, permettant de différencier ces deux maladies.
NMOSD et SEP : quelles différences il y a‑t-il entre ces deux maladies auto-immunes ?
Si l’on remonte à de nombreuses années, les NMOSD étaient décrites comme des sous-catégories de la sclérose en plaques : symptômes similaires (perte de vision, déficit moteur, perte de sensibilité…), manifestations par poussées1… Et pourtant, les NMOSD et la SEP sont bien deux maladies distinctes, avec des caractéristiques cliniques, radiologiques et pathologiques propres.
1. NMOSD et SEP : les signes cliniques
L’une des plus grandes différences entre ces deux maladies réside dans les poussées. En cas de NMOSD, une seule poussée peut créer des dommages conséquents6. L’accumulation du handicap est la conséquence directe des poussées : une seule poussée peut entraîner un déficit neurologique et un handicap permanent. En cas de SEP au contraire, la progression du handicap peut être indépendante des poussées. Une amélioration des handicaps neurologiques peut également être remarquée dans la SEP, contrairement aux maladies du spectre de la NMO chez qui la progression est irréversible6,7.
2. NMOSD et SEP : l’IRM pour les différencier5
Les examens par imagerie médicale sont indispensables pour vérifier la présence d’anomalies, pouvant amener à un diagnostic. La localisation de chacune des maladies permet de pouvoir facilement les repérer et les dissocier. Les NMOSD touchent particulièrement la moelle épinière et les nerfs optiques.
La sclérose en plaques, quant à elle, touchera davantage le cerveau et plus précisément la substance blanche (la partie profonde du cerveau)8. Le corps médical pourra donc, en cas de SEP, observer des lésions, des plaques à cet endroit.
3. NMOSD et SEP : l’anticorps anti-AQP4 dans la NMOSD
Une découverte récente a permis d’ajouter une nouvelle différence de diagnostic entre les NMOSD et la SEP : l’anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4). Commençons par une explication. L’aquaporine 4 est une protéine permettant de veiller à l’équilibre hydrique de nos cellules. Elle est majoritairement présente sur certaines cellules de notre système nerveux central. Les NMOSD dérèglent notre système immunitaire, le forçant parfois à créer des anticorps qui vont venir s’attaquer à cette aquaporine 42. Ces anticorps vont alors être visibles dans le sang et vont permettre d’orienter le diagnostic vers des NMOSD. En effet, chez environ 70 % des patients touchés par les NMOSD, ces anticorps sont présents.
Cependant, certains patients (30 %) ne présentent aucun anticorps dirigé contre l’aquaporine 4. Des examens complémentaires comme une ponction lombaire ou une prise de sang peuvent alors aider à poser le diagnostic1.
Sources
- https://www.nmo-france.org/la-maladie-nmo/quelles-sont-les-differences-entre-les-maladies-du-
spectre-de-la-neuromyelite-optique-nmosd-et-la-sclerose-en-plaques-sep/ site consulté le 7 décembre 2023
- https://roche-focus-la-personne.ch/nmosd/neuromyelite-optique/comprendre/ site consulté le 7 décembre 2023
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32670177/ site consulté le 7 décembre 2023
- Vivre avec la NMOSD, disponible p 9 https://www.nmo-france.org/wp-content/uploads/2023/08/BROCHURE_PATIENT_PDF_020880_compressed.pdf site consulté le 7 décembre 2023
- https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021–03/les_maladies_du_spectre_de_la_neuromyelite_optique_-_pnds.pdf site consulté le 7 décembre 2023
- https://www.chu-lyon.fr/neuromyelite-optique-nmo-ou-maladie-de-devic-nmosd#:~:text=La%20NeuroMy%C3%A9lite%20Optique%20(NMO)%20ou,homme%20(7%20pour%201) site consulté le 7 décembre 2023
- https://www.nmo-france.org/la-maladie-nmo/quelles-sont-les-differences-entre-les-maladies-du-spectre-de-la-neuromyelite-optique-nmosd-et-la-sclerose-en-plaques-sep/ site consulté le 7 décembre 2023
- https://www.has-sante.fr/jcms/c_272001/fr/la-sclerose-en-plaques site consulté le 7 décembre 2023
M‑FR-00008169–1.0 — Établi en février 2024