La sclérose en plaques et la neuromyélite optique : comprendre ces deux maladies inflammatoires

A l’instar de la sclérose en plaques, les NMOSD, mal­adies du spec­tre de la neu­romyélite optique, sont un groupe de mal­adies inflam­ma­toires auto-immunes démyélin­isantes : ces dernières détru­isent les tis­sus pro­tégeant les nerfs (créant donc des symp­tômes neu­rologiques) et s’attaquent au sys­tème nerveux cen­tral (cerveau, moelle épinière et nerf optique)¹. Quels sont ses symp­tômes ? Pourquoi la con­fond-on avec une sclérose en plaques ? Et quelles dif­férences il y a‑t-il entre ces deux mal­adies ? Retrou­vez toutes les répons­es dans cet article.

Les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) : caractéristiques et évolution

Les mal­adies du spec­tre de la neu­romyélite optique sont rares : elles touchent, dans le monde entier, moins de cinq per­son­nes sur 100 000². Ce sont les femmes qui sont le plus majori­taire­ment atteintes, avec une moyenne d’âge, au moment du diag­nos­tic, de 40 ans³.
Les symp­tômes des NMOSD sont très vari­ables d’une per­son­ne à une autre. Un point com­mun cepen­dant non nég­lige­able entre chaque per­son­ne touchée : la man­i­fes­ta­tion de la mal­adie sous forme de poussées⁴.

Quels sont les symptômes des maladies du spectre de la neuromyélite optique⁵?

Lors d’une poussée, dif­férents symp­tômes neu­rologiques peu­vent s’installer en quelques heures ou en quelques jours selon la per­son­ne atteinte. La meilleure con­nais­sance de la mal­adie a per­mis de les iden­ti­fi­er pour accélér­er les diag­nos­tics, réa­gir au plus vite et lim­iter les con­séquences des poussées.
Par­mi les symp­tômes les plus fréquents :

• La névrite optique, une inflam­ma­tion du nerf optique, entraî­nant une gêne visuelle, une douleur ocu­laire, une baisse de la per­cep­tion des couleurs et une diminu­tion de la vision.
• La myélite, une inflam­ma­tion de la moëlle épinière respon­s­able d’une atteinte motrice des mem­bres inférieurs voire des qua­tre mem­bres. Ici peu­vent être ressen­tis des spasmes mus­cu­laires, très courts, mais douloureux. La myélite peut être respon­s­able de trou­bles des fonc­tions uri­naires, sex­uelles et intestinales.
• Le syn­drome de l’area postrema est le 3^e symp­tôme le plus fréquent en cas de NMOSD. Ce dernier peut entraîn­er des nausées, des vom­isse­ments, un hoquet durant plus de 48 h.
• Une atteinte du tronc cérébral qui fait par­tie du système nerveux cen­tral et se situe à la base du cerveau et au som­met de la moelle épinière. Elle peut entraîn­er des névralgies ou une paralysie faciale.

Quels sont les points communs entre la sclérose en plaques et les maladies du spectre de la neuromyélite optique ?

Tout d’abord, la neu­romyélite optique peut entraîn­er des symp­tômes ressem­blant à ceux de la sclérose en plaques comme les déficits moteurs ou encore les trou­bles cog­ni­tifs¹. C’est pourquoi la neu­romyélite optique a, fréquem­ment, été con­fon­due avec la sclérose en plaques. La neu­romyélite optique et la sclérose en plaques sont toutes deux des mal­adies inflam­ma­toires auto-immunes du sys­tème nerveux cen­tral, com­por­tant une inflam­ma­tion, une démyélin­i­sa­tion et une altéra­tion des cel­lules nerveuses¹. Cepen­dant, des dif­férences exis­tent, per­me­t­tant de dif­férenci­er ces deux maladies.

NMOSD et SEP : quelles différences il y a‑t-il entre ces deux maladies auto-immunes ?

Si l’on remonte à de nom­breuses années, les NMOSD étaient décrites comme des sous-caté­gories de la sclérose en plaques : symp­tômes sim­i­laires (perte de vision, déficit moteur, perte de sen­si­bil­ité…), man­i­fes­ta­tions par poussées¹… Et pour­tant, les NMOSD et la SEP sont bien deux mal­adies dis­tinctes, avec des car­ac­téris­tiques clin­iques, radi­ologiques et pathologiques propres.

1. NMOSD et SEP : les signes cliniques

L’une des plus grandes dif­férences entre ces deux mal­adies réside dans les poussées. En cas de NMOSD, une seule poussée peut créer des dom­mages con­séquents⁶. L’accumulation du hand­i­cap est la con­séquence directe des poussées : une seule poussée peut entraîn­er un déficit neu­rologique et un hand­i­cap per­ma­nent. En cas de SEP au con­traire, la pro­gres­sion du hand­i­cap peut être indépen­dante des poussées. Une amélio­ra­tion des hand­i­caps neu­rologiques peut égale­ment être remar­quée dans la SEP, con­traire­ment aux mal­adies du spec­tre de la NMO chez qui la pro­gres­sion est irréversible^6,7.

2. NMOSD et SEP : l’IRM pour les différencier⁵

Les exa­m­ens par imagerie médi­cale sont indis­pens­ables pour véri­fi­er la présence d’anomalies, pou­vant amen­er à un diag­nos­tic. La local­i­sa­tion de cha­cune des mal­adies per­met de pou­voir facile­ment les repér­er et les dis­soci­er. Les NMOSD touchent par­ti­c­ulière­ment la moelle épinière et les nerfs optiques.
La sclérose en plaques, quant à elle, touchera davan­tage le cerveau et plus pré­cisé­ment la sub­stance blanche (la par­tie pro­fonde du cerveau)⁸. Le corps médi­cal pour­ra donc, en cas de SEP, observ­er des lésions, des plaques à cet endroit.

3. NMOSD et SEP : l’anticorps anti-AQP4 dans la NMOSD

Une décou­verte récente a per­mis d’ajouter une nou­velle dif­férence de diag­nos­tic entre les NMOSD et la SEP : l’anti­corps anti-aqua­por­ine 4 (AQP4). Com­mençons par une expli­ca­tion. L’aquaporine 4 est une pro­téine per­me­t­tant de veiller à l’équili­bre hydrique de nos cel­lules. Elle est majori­taire­ment présente sur cer­taines cel­lules de notre sys­tème nerveux cen­tral. Les NMOSD dérè­g­lent notre sys­tème immu­ni­taire, le forçant par­fois à créer des anti­corps qui vont venir s’attaquer à cette aqua­por­ine 4². Ces anti­corps vont alors être vis­i­bles dans le sang et vont per­me­t­tre d’orienter le diag­nos­tic vers des NMOSD. En effet, chez env­i­ron 70 % des patients touchés par les NMOSD, ces anti­corps sont présents.
Cepen­dant, cer­tains patients (30 %) ne présen­tent aucun anti­corps dirigé con­tre l’aquaporine 4. Des exa­m­ens com­plé­men­taires comme une ponc­tion lom­baire ou une prise de sang peu­vent alors aider à pos­er le diag­nos­tic¹.

Sources

1. https://www.nmo-france.org/la-maladie-nmo/quelles-sont-les-differences-entre-les-maladies-du-
   spec­tre-de-la-neu­romyelite-optique-nmosd-et-la-scle­rose-en-plaques-sep/ site con­sulté le 7 décem­bre 2023

2. https://roche-focus-la-personne.ch/nmosd/neuromyelite-optique/comprendre/ site con­sulté le 7 décem­bre 2023

3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32670177/ site con­sulté le 7 décem­bre 2023

4. Vivre avec la NMOSD, disponible p 9 https://www.nmo-france.org/wp-content/uploads/2023/08/BROCHURE_PATIENT_PDF_020880_compressed.pdf site con­sulté le 7 décem­bre 2023

5. https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021–03/les_maladies_du_spectre_de_la_neuromyelite_optique_-_pnds.pdf site con­sulté le 7 décem­bre 2023

6. https://www.chu-lyon.fr/neuromyelite-optique-nmo-ou-maladie-de-devic-nmosd#:~:text=La%20NeuroMy%C3%A9lite%20Optique%20(NMO)%20ou,homme%20(7%20pour%201) site con­sulté le 7 décem­bre 2023

7. https://www.nmo-france.org/la-maladie-nmo/quelles-sont-les-differences-entre-les-maladies-du-spectre-de-la-neuromyelite-optique-nmosd-et-la-sclerose-en-plaques-sep/ site con­sulté le 7 décem­bre 2023

8. https://www.has-sante.fr/jcms/c_272001/fr/la-sclerose-en-plaques site con­sulté le 7 décem­bre 2023

M‑FR-00008169–1.0 — Établi en févri­er 2024